Хоча ця хвороба була виявлена тільки в 2020 році, тільки в США на синдром VЕХАS вже страждають близько 15 500 осіб. Але основною причиною занепокоєння з приводу VЕХАS є високий рівень смертності: до половини хворих помирають протягом п’яти років.
Дослідники вважають, що VЕХАS є прототипом нового типу хвороб, з якими зіткнеться людство.
Вже встановлено, що синдром VЕХАS пов’язаний з генетичною мутацією, але він не успадковується. Крім того, хвороба не є заразною. Хворіють в основному чоловіки в більш пізньому віці через генетичну мутацію.
Згідно з новим дослідженням, синдром VEXAS викликає мутація в гені UBA1, яка впливає на імунні клітини, а також клітини, які утворюються в кістковому мозку і входять до складу крові. Вчені вважають, що клітини активуються без причини і викликають запальні симптоми.
Симптоми синдрому VEXAS:
- лихоманка;
- утома;
- задишка;
- запалення шкіри, хрящів у вухах і носі, кровоносних судин;
- артрит;
- збільшення лімфатичних вузлів;
- пневмонія:
- васкуліт.
Стандартного лікування синдрома немає. Але лікар може призначити терапію стероїдами та імунодепресантами. У деяких випадках можлива пересадка кісткового мозку.
Дослідники вивчають інші можливі методи лікування VEXAS, такі як терапія стовбуровими клітинами. Вчені все ще намагаються розшифрувати та зрозуміти численні мутації гена UBA1.
Джерело: