Генетичне захворювання крові: в Охматдиті врятували хлопчика, що страждав на гемолітичну анемію

В столичному Охматдиті 9-річному Андрійку після додаткових обстежень і консиліумів провели спленектомію – операцію з видалення селезінки.

Це не лише врятувало дитині життя, а й дало шанс на нормальний розвиток, а отже на фізичну активність, як у його однолітків, на заняття спортом.

Що таке мікросфероцитарна анемія Мінковського-Шоффара

Лікарі прийняли єдино правильне рішення. Під час УЗД у маленького пацієнта виявили значне збільшення селезінки (148х51х105мм).  Це ускладнило ситуацію, адже ще у ранньому віці дитині постановили діагноз мікросфероцитарна  анемія Мінковського-Шоффара.

В основі цього захворювання лежить генетичний дефект білка мембрани еритроцита, що призводить до зміни його форми на сферичну.

Сфероцити, на відміну від нормальних еритроцитів, не мають здатності деформуватися у вузьких ділянках кровотоку. Наприклад, при переході в синуси селезінки. Як наслідок – збільшення селезінки, яка не здатна вже виконувати свою функцію, зниження гемоглобіну, поява жовтяниці.

Усі ці прояви супроводжували дитину все життя. Лікували консервативно.

Рішення про видалення печінки лікарі прийняли, врахувавши обʼєктивне, лабораторне та інструментальне обстеження, а також неефективність консервативної тактики лікування.

Під загальним знеболенням дитині виконали повне видалення селезінки з ревізією черевної порожнини (іноді за такого діагнозу у дітей можуть утворюватися додаткові тканини селезінки, які стають причиною рецидивів).

Операція пройшла успішно. Наступного дня хлопчика перевели до відділення абдомінальної хірургії, де проводиться антибактеріальна терапія та Андрійко перебуває під наглядом лікарів відділення та гематолога.

Це фото зроблене на четвертий день після операції, Андрій ще слабкий, але вже оптимістично налаштований. Адже показники крові покращуються. Тож зовсім скоро життя увійде в нормальне русло.

Джерело і фото: