Генетическое заболевание крови: в Охматдете спасли мальчика, страдавшего гемолитической анемией

В столичном Охматдете 9-летнему Андрюше после дополнительных обследований и консилиумов провели спленэктомию — операцию по удалению селезенки.

Это не только спасло ребенку жизнь, но и дало шанс на нормальное развитие, а значит на физическую активность, как у его сверстников, на занятия спортом.

Что такое микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара

Врачи приняли единственно правильное решение. Во время УЗИ у маленького пациента обнаружили значительное увеличение селезенки (148х51х105мм).  Это осложнило ситуацию, ведь еще в раннем возрасте ребенку поставили диагноз микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара.

В основе этого заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита, что приводит к изменению его формы на сферическую.

Сфероциты, в отличие от нормальных эритроцитов, не имеют способности деформироваться в узких участках кровотока. Например, при переходе в синусы селезенки. Как следствие — увеличение селезенки, которая не способна уже выполнять свою функцию, снижение гемоглобина, появление желтухи.

Все эти проявления сопровождали ребенка всю жизнь. Лечили консервативно.

Решение об удалении печени врачи приняли, учитывая объективное, лабораторное и инструментальное обследование, а также неэффективность консервативной тактики лечения.

Под общим обезболиванием ребенку выполнили полное удаление селезенки с ревизией брюшной полости (иногда при таком диагнозе у детей могут образовываться дополнительные ткани селезенки, которые становятся причиной рецидивов).

Операция прошла успешно. На следующий день мальчика перевели в отделение абдоминальной хирургии, где проводится антибактериальная терапия и Андрюша находится под наблюдением врачей отделения и гематолога.

Это фото сделано на четвертый день после операции, Андрей еще слаб, но уже оптимистично настроен. Ведь показатели крови улучшаются. Поэтому совсем скоро жизнь войдет в нормальное русло.

Источник и фото: