Мужчина с "синдромом бабочки" рассказал о жизни с редкой болезнью

27-летний Шейн ДиДжованни из Цинциннати, США, живет с редким генетическим заболеванием, известным как «синдром бабочки». Речь идет об эпидермолизе буллезном — болезни, которая делает кожу чрезвычайно хрупкой и вызывает болезненные раны по всему телу.

Шейн рассказал The Bulwark, что родился без кожи на части ноги, а в течение жизни его состояние лишь усугублялось. Из-за отсутствия коллагена 7 — белка, соединяющего слои кожи, — любое прикосновение может повлечь за собой новые раны.

«По сути, у меня отсутствует белок под названием коллаген 7, который действует как клей между разными слоями кожи. И потому без этого клея моя кожа очень хрупкая. У меня по всему телу открыты раны. У меня отсутствует 50–60 процентов кожи. У меня по всему телу повязки. Мои руки не работают. Мои возможности очень ограничены. Я постоянно чувствую сильную боль», – рассказал мужчина.

Название «синдром бабочки» связано с тем, что кожа пациентов так же нежна, как крылья бабочки. Люди с этим диагнозом вынуждены постоянно носить повязки, чтобы защитить раны от инфекций.

В комментарии для People Шейн отметил: «Каждый день мне приходится интенсивно ухаживать за ранами, чтобы предотвратить инфекцию, облегчить боль и поддержать жизненные функции организма. Бинты, которые это позволяют, не являются дополнительными — они решают вопросы жизни и смерти».

Стоимость таких повязок составляет около 80 тысяч долларов в месяц, что становится серьезной финансовой нагрузкой для семьи. Поэтому мужчина выступает за изменения в законодательстве США, чтобы сделать перевязочные материалы бесплатными для пациентов с этим диагнозом.

Он уже поделился своей историей с конгрессменом Грегом Ландсманом, который планирует представить соответствующий законопроект для расширения покрытия расходов в рамках программы Medicare.

Из-за осложнения состояния здоровья, включая терминальную стадию рака и проблемы с почками, врачи прогнозируют, что Шейну осталось жить лишь несколько месяцев.

В сообщении в соцсетях он написал:

«Одной из новых проблем стало воспаление, фактически атакующее мои внутренние органы. За последний год функция моих почек постепенно ухудшалась, а за последние несколько месяцев она резко упала. Врачи говорят, что мне осталось жить от трех месяцев до года. У меня была прекрасная жизнь, и я горжусь всем, чего достиг, и тем, как далеко я зашел».

Несмотря на сложное состояние, Шейн уже вошел в историю как первый человек с таким диагнозом, который смог учиться вдали от дома и получить диплом по экономике.

Его инициатива, известная как "Закон Шейна ДиДжованни", предусматривает исследование эффективности покрытия расходов на перевязочные материалы через Министерство здравоохранения и социальных служб США.

Исследование является ключевым шагом перед возможным принятием изменений, позволяющих обеспечить пациентов необходимыми материалами.

The Baron / © Guinness World Records Городской голова Днепра Борис Филатов Усик — Верховен / instagram.com/daznboxing Икигай. Фото: westwing.pl