Кінець прокляття Бенджаміна Баттона: вчені знайшли спосіб боротьби з рідкісним генетичним захворюванням

Нещодавнє дослідження, проведене під керівництвом Університету Меріленда, дає нову надію на лікування синдрому Хатчінсона-Гілфорда-Прогерії (HGPS), рідкісного захворювання, яке спричиняє швидке старіння у дітей. Незважаючи на рідкісність захворювання, воно є дуже небезпечним і значно скорочує вік, до якого можуть дожити хворі, не кажучи вже про біль і незручності, яких зазнає організм, що стрімко старіє, пише ScienceDaily.

У Фокус.Технології з'явився свій Telegram-канал. Підписуйтесь, щоб не пропускати найсвіжіші та найцікавіші новини зі світу науки!

Дослідники виявили ключовий білок, ангіопоетин-2 (Ang2), який має вирішальне значення для здоров'я серцево-судинної системи у пацієнтів з HGPS, йдеться в дослідженні, опублікованому в журналі Aging Cell. Співпрацюючи з Національним інститутом здоров'я та Університетом Дьюка, команда дослідників виявила, що цей білок може відігравати важливу роль у лікуванні серцево-судинних ускладнень, які є основною причиною смерті людей з HGPS.

Часто зване "хворобою Бенджаміна Баттона" — це генетичне захворювання, яке призводить до симптомів, пов'язаних зі старінням, таких як зморщування шкіри, випадіння волосся і скутість суглобів. Діти, які страждають на це захворювання, зазвичай живуть від 6 до 20 років, а найчастішими причинами смерті є серцева недостатність та інсульт.

Метою дослідження вчених було зрозуміти, як хвороба впливає на ендотеліальні клітини, які вистилають кровоносні судини і регулюють потік речовин у кров і з неї. Збій у роботі цих клітин сприяє розвитку серцево-судинних захворювань, що погіршує стан пацієнтів з HGPS. Проривне відкриття ролі Ang2 у здоров'ї ендотеліальних клітин показало, що введення цього білка у тваринні моделі з прогерією може відновити функцію кровоносних судин. Цей процес посилив формування судин, нормалізував міграцію клітин і поліпшив загальний стан судин.

За словами Сахар Вакілі, провідного автора дослідження, ці результати можуть не тільки допомогти в лікуванні HGPS, а й вплинути на інші вікові захворювання, в яких дисфункція ендотелію відіграє певну роль. Існуючі методи лікування HGPS спрямовані на усунення симптомів і зниження ризику фатальних ускладнень, але вони не зачіпають основні причини захворювання. Хоча дане дослідження не обіцяє остаточного лікування, професор Кан Цао, старший автор дослідження, вважає, що воно може значно збільшити тривалість життя пацієнтів за рахунок поліпшення роботи серцево-судинної системи.

Потенційні переваги Ang2 також можуть поширюватися не тільки на серцево-судинну систему, а й на інші тканини, які залежать від здорових кровоносних судин, такі як кістки та жир. У майбутньому дослідницька група планує вивчити різні методи введення Ang2 у співпраці з NIH для подальшої перевірки його ефективності в лікуванні HGPS. Хоча пошуки ліків тривають, Цао не втрачає оптимізму, заявляючи: "Ми дуже близькі до створення ліків від цієї страшної хвороби."

Раніше Фокус писав про те, скільки може пропрацювати мозок після зупинки серця. Вчені проаналізували понад п'ятсот пацієнтів, серце яких зупинилося і дізналися, що наш мозок — це впертий і підготовлений боєць, який бореться за кожну хвилину існування до останнього.

Також Фокус писав про п'ять способів відрізнити звичайне погіршення пам'яті від деменції, що настає. Зміна в зорі, настрої та прийнятті рішень є загальними ознаками деменції.

Важливо! Ця стаття ґрунтується на останніх наукових і медичних дослідженнях і не суперечить їм. Текст має виключно інформаційний характер і не містить медичних порад. Для встановлення діагнозу обов'язково зверніться до лікаря.