Мышечная дистрофия Дюшена: в Охматдете консультировали 13 украинцев с редкой патологией

Специалисты Национальной детской специализированной больницы Охматдет проконсультировали детей с редким заболеванием — мышечной дистрофией Дюшена.

По словам медиков, детям, которые приехали со всех Украины, в течение недели проводили индивидуальный подбор респираторной поддержки, учили родителей применять аппарат неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) в домашних условиях.

Врачи Охматдета делились знаниями и опытом использования НИВЛ с другими специалистами из разных больниц Украины — коллегами из Львова, Луцка, Хмельницкого.

По словам медиков, из-за особенностей заболевания, у пациентов с мышечной дистрофией Дюшена, ослабляются дыхательные мышцы, что приводит к проблемам с дыханием, особенно ночью. В результате чего наблюдается гипоксия головного мозга.

Применение технологии НИВЛ происходит в период ночного сна и обеспечивает непрерывный поток воздуха ребенку, препятствуя появлению гипоксии.

— Мышечная дистрофия Дюшена — это генетическое заболевание, которое встречается 1 на 10 000 населения, поэтому относится к орфанным заболеваниям, — отметила заведующая Центром орфанных заболеваний и генной терапии НДСБ Охматдет Наталья Самоненко.

По словам медика, патология характеризуется прогрессирующей мышечной дистрофией, которая постепенно приводит к полной неспособности двигаться.

Если этих пациентов правильно не поддерживать, продолжительность их жизни может достигать лишь от 17 до 30 лет.

Мероприятие проходило в рамках реализации проекта, благодаря которому было запланировано приобрести 100 аппаратов, которые дают возможность обеспечить неинвазивную вентиляцию легких детям в домашних условиях.

Каждый из таких аппаратов может продлить жизнь пациента на 15 лет. Поэтому и назвали проект “1 500 лет выживания”.

Все 13 пациентов, которые посетили клинику, получили по два аппарата НИВЛ для домашнего пользования. То есть 26 аппаратов было выдано родителям детей.