Горную деревню поразила неизлечимая болезнь, появление которой никто не может объяснить

В изолированном селе Моншавен во Французских Альпах у 16 человек диагностировали очень редкое нейродегенеративное заболевание.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь Лу Герига встречается в среднем у 2-3 человек из 100 000 в Европе, поэтому такое количество больных в небольшой деревне обеспокоило врачей.

Врач общей практики Моншавена Валери Фуко обратилась с отчаянным призывом помочь остановить болезнь к неврологам в городе Гренобле, расположенном примерно в 100 километрах от альпийской деревни.

Что это за болезнь.

Развитие этой болезни у некоторых людей начинается с проблем в шее, где атрофируются мышцы, вследствии чего становится все труднее проглатывать жидкость.

Остальные сначала замечают, что им тяжело двигать рукой или ногой.

В конце концов, из-за гибели большого количества мотонейронов головного или спинного мозга пациент больше не может дышать.

Лу Гериг, именем которого названа болезнь, умер через два года после установления диагноза, когда ему было всего 37 лет.

Редкостный случай — Стивен Хокинг, живший с БАС до 76 лет.

Ученые предложили несколько гипотез, которые могли бы объяснить, как возникает БАС, каждая сложнее другой.

Одна из них объясняет причину БАС сочетанием генетических факторов и продолжительного воздействия окружающей среды.

Другая говорит о совокупном наличии шести состояний, приводящих к развитию БАС у пациента, таких как генетические мутации, влиянии токсинов и, возможно, даже факторы образа жизни, такие как курение.

Во всем виноваты грибы?.

Команда неврологов и других специалистов французского правительства в поисках причины этого неожиданного взрыва случаев БАС в альпийской деревне проверяли питьевую воду, почву, воздух, даже искусственный снег на лыжных склонах, ища токсины, тяжелые металлы и другие загрязняющие вещества.

Хотя больные БАС не были родственниками, что исключало возможность генетической передачи болезни, у них все же были общие черты.

Первые пациенты с диагнозом работали лыжными инструкторами и проводили много времени в горах на природе.

Исследователи заметили, что больные БАС часто употребляли три вида пищи, которую другие местные жители не употребляли регулярно: мясо дичи, зелень одуванчика и лесные грибы.

Один из видов сморчков — Gyromitra exculenta — произрастает весной в окрестностях села Моншавен и, особенно, возле горнолыжных шале.

Эти грибы содержат токсин гиромитрин, который ежегодно поражает количество грибников.

Половина больных БАС в Моншавене сказали, что когда-то страдали острым отравлением грибами.

По мнению специалистов, человеческий организм может метаболизировать гиромитрин в соединение, которое со временем может привести к повреждению ДНК.

Однако никто не может сказать, что фальшивый сморчок является причиной БАС в Моншавене.

Есть широкий спектр потенциальных экологических катализаторов этой болезни: пестициды, тяжелые металлы, загрязненный воздух, цианобактерии в воде.

Напомним, ранее на юго-западе Демократической Республики Конго более 3000 человек были поражены неизвестной инфекцией, вызывающей болезнь с симптомами лихорадки.